【兒童重症肌無力症狀】寶寶重症肌無力有什麼表現

最多見，患兒僅表現眼外肌受累症狀，而無其它肌群受累的臨床和電生理所見。首發症狀是單側或雙側上瞼下垂，可伴眼球活動障礙，從而引起復視、斜視。重症者雙眼幾乎不動。

有一組以上肌群受累，主要累及四肢。輕者四肢肌群輕度受累，致使走路及舉手動作不能持久，上樓梯易疲勞。常伴眼外肌受累，一般無咀嚼、吞嚥、構音困難。重者常需臥床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞嚥、構音困難，以及程度不等的呼吸肌無力。值得注意是患兒雖有四肢肌無力，多數患兒腱反射減弱或消失，但少數患兒腱反射可正常。病肌無萎縮，無纖性顫動，感覺正常。

有明顯吞嚥、咀嚼及言語障礙，除伴眼外肌受累外，無軀幹及肢體受累表現。

兒童重症肌無力的特點

1、少年型重症肌無力（JMG）：

臨床最常見。與成人MG相比，發病年齡不同，病理及發病機制相同。起病年齡多在2歲以後，最小年齡6個月，平均年齡3歲。女多於男。

肌無力特點：休息後好轉，重複用力則加重，並有晨輕暮重現象。

2、新生兒暫時性重症肌無力：

患重症肌無力母親所生新生兒約1/7患本病。

母親的AchR－Ab通過血胎盤屏障進入胎兒血迴圈，作用於新生兒神經肌肉接頭處AchR而表現MG臨床特徵。

患兒生後數小時至3d內，出現全身肌張力低下、哭聲弱，吸吮、吞嚥、呼吸均顯困難，腱反射減弱或消失；患兒很少有眼外肌麻痺。如未注意家族史，易與圍產期腦損傷、肌無力綜合徵等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明後，症狀明顯減輕。重複神經刺激（RNS）檢測對確診有重要意義。

患兒血中AchR一Ah可增高。輕症可自行緩解，2～4周內完全恢復。重症者如不經治療，可在數小時內死於呼吸衰竭。

3、先天性重症肌無力（Congenital myasthenia gravis CMG）：

發生於母親未患重症肌無力所娩出的新生兒或小嬰兒。血中無AchR－Ab，常有陽性家族史。

患兒在宮內胎動減少，出生後表現肌無力，哭聲微弱，餵養困難，雙瞼下垂，眼球活動受限。早期症狀並不嚴重，故確診較困難。少數患兒可有呼吸肌受累。病程一般較長，對膽鹼酯酶抑制劑有效，但對眼外肌麻痺效果較差。

CMG主要有4種缺陷：

突觸前缺陷：乙醯膽鹼合成缺陷，乙醯膽鹼釋放障礙。

突觸後缺陷：膽鹼酯酶缺乏，終板AchR缺陷。

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