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【小兒腎病綜合症是怎麼回事】什麼原因引起兒童腎病綜合症

因腎小球上皮足突細胞腫脹

融合,使原有涎酸糖蛋白結構破壞,陰電荷消失而使帶負電荷的白蛋白通過而形成蛋白尿。

【小兒腎病綜合症是怎麼回事】什麼原因引起兒童腎病綜合症

免疫學發病機制

1、體液免疫參與:

包括免疫複合物(IC)、免疫球蛋白異常(血中IgG低下,分解增加,合成減少)、抗體生成減少等諸多因素。

2、細胞免疫異常:

迴圈中T淋巴細胞數目減少和功能降低而出現一系列異常變化。

3、補體系統:

包括旁路途徑B因子不足影響機體對帶莢膜的大腸埃希桿菌、肺炎球菌的調節能力,補體活力下降,C5b-9(膜攻擊複合物)的出現等。

【小兒腎病綜合症是怎麼回事】什麼原因引起兒童腎病綜合症 第2張

其他因素

包括抗體直接損傷腎小球,中性多形核粒細胞(PMN)釋放蛋白溶解酶,產生活性氧,釋放陽離子蛋白,單核細胞聚集釋放多種蛋白酶,膠原酶、氧自由基、細胞因子、血小板活化因子等均參與腎病發病機制。

【小兒腎病綜合症是怎麼回事】什麼原因引起兒童腎病綜合症 第3張

診斷依據

小兒腎病綜合徵血化驗檢查可發現血漿白蛋白減少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5變為0.5,發生比例倒置,血漿膽固醇增高。有些病兒可在大腿及上臂內側、腹部及胸部出現和孕婦相似的面板白紋或紫紋,尿量明顯減少。

診斷腎病綜合徵主要根據臨床表現,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水腫、高膽固醇血癥(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血癥均可診為腎病綜合徵。典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑,而γ↓。

對激素耐藥(足量激素8周無效或有部分效應)、頻繁複發或反覆(關年≥2次,1年≥3次者)及激素依賴的腎病,稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指徵之一,可明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導治療。有高凝狀態的患兒凝血酶原時間縮短,血漿纖維蛋白原水平升高,血小板計數高於正常。激素治療過程中,如實然出現腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化,提示腎靜脈血栓形成。此外,對原發病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。

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注意事項

1、有高度浮腫、高血壓時應臥床休息。

2、無高度浮腫、高血壓的患兒,可適當活動,如散步、上下樓。

3、加強日常清潔護理,注意飲食衛生,不吃生冷油膩食物,不食用隔夜、變質食物,防止消化道感染。

4、如蛋白轉陰,水腫消退,可正常上學、活動。

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