【兒童慢性粒細胞性白血病的診斷標準】小兒慢性粒細胞性白血病的診斷標準

1、低熱、乏力、多汗、體重減輕等非特異性表現；

2、外周血白血球計數升高，主要為中性､晚幼粒細胞和桿狀核粒細胞，原粒+早幼粒<10%，嗜酸和嗜鹼粒細胞增多，有少量有核紅血球；

3、骨髓增生明顯至活躍，粒係為主，原始細胞<10%；

4、Ph染色體或BCRABL融合基因陽性；

5、CFUGM培養集落或集簇較正常明顯增加｡

[兒童慢性粒細胞性白血病是什麼引起的]

如有以下一項或一項以上即可診斷加速期：

1、外周血或骨髓中原始細胞佔10%～19%；

2、外周血嗜鹼粒細胞≥20%；

3、與治療無關的持續性血小板減少（<100×109>1000×109/L）；

4、進行性脾腫大和白血球增多，治療無效；

5、除Ph染色體以外又出現其他染色體異常；

6、CFUCM培養，集簇增加而集落減少；

7、骨髓活檢顯示膠原纖維增生｡這些表現尚未經過大系列臨床研究分析，因而尚未明確它們是否為CML加速期的獨立診斷標準，但它們常與上列的一項或一項以上特徵同時出現｡

[兒童慢性粒細胞性白血病的注意事項]

如有以下一項或一項以上即可診斷急變期：

1、外周血或骨髓中原始細胞（原粒細胞或原淋+幼淋或原單+幼單核細胞）≥20%；

2、出現髓外浸潤；

3、骨髓活檢可見原始細胞成片或聚整合簇。

[如何預防兒童慢性粒細胞性白血病]

鑑別診斷

1、類白血病反應：

類白血病反應可繼發於嚴重感染、先天性心臟病和轉移癌等，這些疾病白血球增高，但一般不超過50×109/L，中性粒細胞中有中毒顆粒，嗜鹼粒細胞缺如，原始和幼稚細胞很少見。中性粒細胞鹼性磷酸酶活性增強。細胞遺傳學檢查正常，無Ph染色體，分子生物學檢查BCR/ABL（-）。原發疾病控制後，白血球數可以恢復正常。

2、Ph+的ALL：

ACML急性淋巴細胞變與Ph+的ALL進行鑑別，二者融合蛋白的大小不同，ACML通常是210kD，而PhALL為190kD，通過反轉錄PCR的方法檢測融合轉錄的斷裂點也有助於鑑別，對治療的反應也不同。

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